Смертельна легенева хвороба, про яку ви, мабуть, ніколи не чули

Пульмональна фіброза (PF) – це рідкісне та часто фатальне захворювання легень, діагностика якого може бути довгою та складною. Ніхто не може точно сказати, скільки людей страждає на PF. Дослідження оцінюють, що ідіопатична пульмональна фіброза (IPF), яка є лише одним з більш ніж 200 видів, впливає на одного з 200 дорослих старше 70 років в США. Це означає, що сьогодні з IPF живе понад 200 000 людей. Щорічно діагностується близько 50 000 нових випадків, і до 40 000 американців помирають від IPF щороку. Є багато факторів, які ускладнюють цю хворобу як для пацієнтів, так і для провайдерів. Не лише діагностика (і іноді помилкова діагностика) займає багато часу, але пацієнти також стикаються з непереносимими симптомами. У відміну від діабету, серцевої недостатності або раку, де усвідомлення високе, а медична термінологія легко доступна, PF – це стан, про який більшість людей не чула, доки їм не поставили діагноз. Фактично, за останніми даними опитування Фонду пульмональної фібрози (PFF), майже дев’яти з 10 американців не знають симптомів PF. Виявлення експертів у цій галузі має вирішальне значення для ранньої діагностики та управління цією категорією пацієнтів. Понад 200 різних захворювань легень, які відносяться до PF, дуже схожі між собою. У найпростішому розумінні пульмональна фіброза буквально означає рубцювання легень: слово “пульмональне” означає легені, а слово “фіброз” означає рубцеву тканину. Коли виникає процес, який призводить до рубцювання або запалення легенів, з часом рубцева тканина може знищити нормальний легені, ускладнюючи прохід кисню в кровоносну систему. Легені стають жорсткими, що ускладнює пацієнтам глибоке дихання. Деякі відомі причини PF – це старіння (люди старше 60 років), куріння (як поточні, так і колишні курильники) та генетика. Ми також знаємо, що як частина системного процесу захворювання, пацієнти можуть розвивати PF поряд з аутоімунним захворюванням, таким як ревматоїдний артрит або склеродермія. Також є середовищні причини, такі як вплив плісняви або білків тварин (особливо з курчатників або кліток), що призводить до захворювання, називається гіперчутливість пневмонії (HP). Інші причини включають певні ліки, такі як хіміотерапія та аміодарон, які іноді можуть призвести до токсичності ліків та PF. З іншого боку, є багато страждаючих від цих захворювань, чиї випадки не можуть бути пов’язані з конкретною причиною – визначення “ідіопатичне”. Однак усі ці захворювання мають одну спільну ознаку: запалення та рубцювання легень. СИМПТОМИ PF Симптоми PF роблять цю хворобу складною для діагностики, оскільки вони незрозумілі. Симптоми можуть варіюватися від асимптоматичних до хронічного сухого кашлю, одиночних подихів та / або втоми. Оскільки симптоми схожі на інші захворювання, такі як простуда, або можуть з’являтися в ранній стадії, багато пацієнтів не діагностують, поки захворювання не досягне пізніх стадій. Тому точна та рання діагностика має вирішальне значення. Є кілька тестів, які ми використовуємо для визначення наявності PF у пацієнта. Лікарі будуть шукати низький рівень кисню, “хруст” в легенях (що звучить, як розташування липучки) або клубні пальці. Крім того, високорозширювальні комп’ютерні томографічні (HRCT) тести змінили спосіб діагностики пацієнтів з PF. HRCT-сканування надає детальний огляд легенів, надаючи більше деталей, ніж звичайні сканування CT. Багато форм PF виглядають схоже на сканування CT для непідготовлених очей, але незначні результати на HRCT-скануваннях мають вирішальне значення, коли намагаємося визначити, який тип PF може бути у пацієнта. Завдяки багатьом дослідженням ми можемо діагностувати тип PF, поєднуючи клінічну історію та вигляд на HRCT-скануванні в до 50 відсотках випадків. Лікар також може провести біопсію легенів, що допоможе визначити тип PF та ефективність лікування. ПРОБЛЕМА PF Після діагностики PF значно впливає на якість життя пацієнтів, які можуть здихати, беручи участь у повсякденних діях, таких як душ, одягання, розмови по телефону або навіть їжа. Пацієнти повинні відстежувати майбутнє, аналізуючи кожну діяльність, яку вони планують виконати, та переосмислювати соціальну участь, оскільки хронічний кашель може завадити їм брати участь у розмовах. Багато з них також стають залежними від опікуна разом з більш широкою підтримкою. Усе це може бути дуже складним для тих, хто стикається з PF. PF, коротко кажучи, є серйозним, обмежуючим життям захворюванням. Хоча середній термін виживання для деяких форм PF становить лише три п’ять років, ранній діагностика та кращі методи лікування, які зараз доступні, дозволяють багатьом людям жити набагато довше. На щастя, у нас є кілька способів лікування PF, включаючи кисневу терапію, пульмональну реабілітацію, використання лікарських засобів та навіть тран